对囊性纤维化婴儿的干预是减缓进展的关键

医疗健康 2019-06-01 10:43:54 173

  对囊性纤维化婴儿的干预是减缓进展的关键 2008年12月5日 根据最近的一项研究,早期发现囊性纤维化(CF)中的肺部疾病,结合婴儿的积极治疗,可能是控制疾病进展的关键。 新的研究表明,与先前的科学观点相反,CF患者的进行性肺损伤可以在婴儿期开始,即使在诊断后不久肺功能正常。 墨尔本皇家儿童医院的呼吸内科顾问Sarath Ranganathan博士说:“我们可能能够阻止我们在生命的最初几个月中确定的一些肺功能减少症状。”该论文的第一作者,发表于美国胸科学会美国呼吸与重症医学杂志12月的第二期。 Ranganathan博士补充说:“我们不知道什么会起作用,但如果我们”有效“,我们必须在生命的前六个月针对这些患者。 在澳大利亚的研究中,将68名患有CF的婴儿与49名没有患病的婴儿进行了比较。孩子们在六周到三十个月之间。在基线时获得儿童的强迫呼气量(FEV)测量值,并且在一年后再次测量16名CF患儿。 FEV相当于基线时有和没有CF的所有儿童。但到6个月大时,CF患儿的平均FEV评分显着低于对照组 - 且每个月的赤字均增加。 “这一发现表明肺功能比以前想象的更早下降,”Ranganathan博士说。 该研究还发现,即使在没有临床症状且不考虑CF基因型的情况下,肺功能也会降低。但是,值得注意的是,婴儿出生后不久和生命的前六个月内测量的肺功能正常。 CF的新生儿筛查已在澳大利亚存在近30年,但最近才在英国和美国推出。这一发现证实了澳大利亚采取的早期筛选方法,并强烈建议其他国家应采用类似的方法。 “90%的CF患者不能吸收饮食中的脂肪,患有这种疾病且营养状况更好的人寿命更长,”Ranganathan博士说。“[那些患者]每次进餐时都要服用制造的胰酶他补充说:“脂肪,所以他们可以有一个很好的高脂肪饮食和很多卡路里。”虽然我们研究中的患者营养良好,但他们的肺功能仍然下降。然而,我们无法确定在诊断时启动酶之前发生的脂肪吸收不良是否会导致儿童早期肺功能减弱。 相关故事低FODMAP饮食可减少因运动引起的胃病问题研究表明,自我报告的睡眠持续时间是衡量儿童睡眠的有用工具,研究表明FEV测试是根据美国最近制定的标准化指南进行的。 Ranganathan博士说,如果能够开发出更好的新生儿肺功能检测方法,那么可能有可能确定前六个月内肺功能并不正常。 “我们的论文确实表明,在前六个月后肺功能减弱,但在前六个月似乎是正常的,这是好消息和坏消息,”他说。 “这是一个坏消息,因为即使采用目前最好的治疗方法,我们似乎也无法防止婴儿出现后期肺功能减退。好消息是,如果我们能够通过新生儿筛查早期诊断出患有这种疾病的婴儿,我们已经证明这是生命的前六个月中第一次出现机会之窗进行干预,以防止肺功能减退。“这些发现可能为未来的研究提供信息 - 并且希望是临床实践。 作为这项研究的结果,Ranganathan博士及其同事开发了一个名为澳大利亚囊性纤维化呼吸早期监测小组(AREST-CF)的研究小组。 “我们正在研究使用大环内酯类药物进行干预试验的可能性,因为这些药物已被证明对年龄较大的儿童和成人有用。预计我们将在一到两年内进行试验”,我们认为我们需要招募近80名患者在试验的每个部门,“墨尔本分会主席Ranganathan博士说。”我们的主要目标是优化干预试验的适当研究设计,以便我们能够尽快从研究治疗。他补充说,我们“希望从婴儿被诊断出来的那一天开始就对治疗非常积极。” 出处:http://www.thoracic.org/

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